Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe


Słowa kluczowe / Keywords:



Streszczenie:

Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe to najczęstsza idiopatyczna miopatia zapalna w wieku rozwojowym. Podłożem choroby są zmiany zapalne drobnych naczyń. W etiopatogenezie rolę odgrywają czynniki genetyczne oraz procesy autoimmunologiczne. Zapalenie skóry objawia się heliotropowym rumieniem powiek górnych oraz zmianami rumieniowo-grudkowymi z hiperkeratozą nad powierzchniami wyprostnymi stawów rąk (objaw Gottrona). Zapalenie mięśni objawia się symetrycznym zajęciem mięśni proksymalnych kończyn górnych i dolnych oraz mięśni karku i grzbietu. Trwają prace nad stworzeniem kryteriów dla młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego. Dobór metody leczenia uzależniony jest od stopnia aktywności choroby i rozległości zapalenia mięśni. Lekiem z wyboru są glikokortykosteroidy, równolegle prowadzone jest leczenie immunosupresyjne.

Abstract:

Juvenile dermatomyositis is the most common idiopathic inflammatory myopathy of the developmental age. The basis of the disease are the inflammatory changes of small blood vessels. Genetic factors and autoimmune processes play a role in the etiology of juvenile dermatomyositis. Dermatitis is manifested by heliotropic upper eyelids erythema and changes of the erythematous follicular hyperkeratosis of the erect surfaces arthritic hands (Gottron’s sign). Myositis manifests itself as symmetric occupation of proximal muscles of the upper limbs, lower limbs, neck muscles and back. Work is underway to develop the criteria for juvenile dermatomyositis. The choice of juvenile dermatomyositis treatment depends on the level of disease activity and the extent of muscle inflammation. The drug of choice for the juvenile dermatomyositis treatment are the glucocorticoids, in parallel is run immunosuppressive therapy.



author-image

Izabela Szczygielska

author-image

Elżbieta Hernik

author-image

Agnieszka Gazda

author-image

Beata Kołodziejczyk

author-image

Lidia Rutkowska-Sak