Choroba śródmiąższowa płuc związana z zapaleniem oskrzelików (RB-ILD) u dziecka jako powikłanie biernego palenia tytoniu – przypadek kliniczny

Autor: Dagny Krankowska

Opracowanie na podstawie: Sismanlar T, Aslan AT, Turktas H i wsp. Respiratory Bronchiolitis-Associated Interstitial Lung Disease in Childhood: New Sequela of Smoking. Pediatrics 2015;136:e1026-1029.

W niedawno opublikowanym na łamach Pediatrics, artykule Sismanlar i wsp. po raz pierwszy opisali przypadek dziecka z chorobą śródmiąższową płuc związaną z zapaleniem oskrzelików (ang. respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease, RB-ILD).

RB-ILD jest rzadką chorobą płuc występującą u osób palących tytoń, zwykle między 3 a 6 dekadą życia. Początek choroby jest powolny, z dusznością wysiłkową i przewlekłym kaszlem. Inne choroby śródmiąższowe płuc jako powikłanie palenia tytoniu u osób dorosłych to złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc (DIP), płucna postać histiocytozy z komórek Langerhansa, ostre eozynofilowe zapalenie płuc. Do tej pory u dzieci poddanych ekspozycji na dym tytoniowy opisano jedynie DIP oraz płucną postać histiocytozy z komórek Langerhansa.

Artykuł Sismanlara i wsp. opisuje przypadek 11-letniego chłopca przyjętego na oddział pulmonologii dziecięcej z powodu opóźnienia wzrostu, kaszlu i duszności wysiłkowej. W badaniu przedmiotowym chłopiec miał cechy niedożywienia (BMI: 5-15 percentyl) oraz palce pałeczkowate. Saturacja podczas spoczynku wynosiła 96%, nie zauważono obniżenia saturacji przy wysiłku. W RTG klatki piersiowej uwidoczniono obustronne, przywnękowe oraz okołooskrzelowe naciekanie tkanki śródmiąższowej. Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości (ang. high resolution computer tomography, HRCT) pokazała zmiany włókniejące, a także obraz matowej szyby w szczytowych częściach płuc oraz w przednich i tylnych częściach segmentów podstawnych obu płuc. Test chlorkowy był prawidłowy, nie było oznak nawracających zachłyśnięć, nie stwierdzono odchyleń w górnym odcinku przewodu pokarmowego. Odczyn tuberkulinowy był ujemny. Z wywiadu wynikało, że chłopiec nie miał kontaktu z alergenami ptasimi czy grzybami. Pacjent nie gorączkował, wykładniki stanu zapalnego były w normie, posiewy krwi, badania w kierunku CMV, HSV, EBV, Pneumocystis jirovecii oraz mykobakterii były ujemne. Nie wykryto niedoborów odporności. Echokardiografia była prawidłowa. Przeciwciała ANA, anty-dsDNA oraz ANCA były ujemne. Biopsja szpiku kostnego oraz gazometria krwi tętniczej były prawidłowe. Badanie czynnościowe płuc wykazało tendencje restrykcyjno-obturacyjne: FEV1: 0,80 L (36%), FVC: 0,86 L (35%), FEV1/FVC: 93%, FEF: 25-75: 2,02 L/m (41%), DLCO: 25%, DLCO/VA: 72%. W teście 6-minutowego marszu chłopiec mógł przejść 378 metrów. Aby potwierdzić rozpoznanie, wykonano torakoskopię. W pobranym bioptacie wykryto obraz typowy dla RB-ILD: grudki chłonne wokół oskrzelików, skupisko pigmentowych, żółto-brązowych makrofagów pęcherzykowych wewnątrz oskrzelików płucnych oraz przestrzenie pęcherzykowe z minimalnym, przewlekłym stanem zapalnym w ścianach oskrzelików. Po histopatologicznym potwierdzeniu choroby ponownie zebrano wywiad środowiskowy i stwierdzono, że chłopiec mieszkał w domu z 11 osobami palącymi tytoń.

Zalecono całkowity zakaz palenia tytoniu wewnątrz domu. Rozpoczęto steroidoterapię (metyloprednizolon w dawce 1 mg/kg m.c./dzień). Po miesiącu ponownie skonsultowano chłopca. Wyniki RTG klatki piersiowej, gazometrii, spirometrii oraz testu 6-minutowego marszu były podobne do poprzednich. Nie stwierdzono progresji choroby. W drugim miesiącu leczenia kortykosteroidami zmniejszono ich dawkę, a w 7 miesiącu odstawiono je całkowicie.

Podczas ostatniej kontroli pacjenta, po 3 latach od pierwszej hospitalizacji, chłopiec nie zgłaszał żadnych dolegliwości. W badaniu przedmiotowym pacjent nadal miał palce pałeczkowate. Gazometria krwi tętniczej była prawidłowa. Spirometria wykazała poprawę wydolności oddechowej chłopca: FEV1: 45%, FVC: 45%, FEV1/FVC: 92%, FEF 25-75: 56%, DLCO: 44% oraz DLCO/VA: 105%. W teście 6-minutowego marszu pacjent był w stanie przejść 770 m. Chłopiec przybrał na wadze (BMI: 50-75 percentyl). W środowisku chłopca nie było już ekspozycji na dym tytoniowy, co potwierdzono sprawdzając poziom kotyniny w moczu (34 ng/ml, norma: < 500 ng/ml).

Dziecięce śródmiąższowe choroby płuc są heterogenną grupą rzadkich (3,6/1 mln dzieci), przewlekłych chorób układu oddechowego, cechujących się rozsianymi zmianami zapalnymi oraz włóknieniem w ścianach pęcherzyków płucnych. Etiologia tych schorzeń często jest inna dla dzieci, a inna dla osób dorosłych. U pacjentów pediatrycznych choroby śródmiąższowe płuc mogą być związane z ekspozycją na czynniki zewnętrzne (alergeny, leki, promieniowanie jonizujące), z chorobami układowymi, z zaburzeniem budowy pęcherzyka płucnego oraz z charakterystycznymi dla dzieci poniżej 2 r.ż. śródmiąższową glikogenozą, hiperplazją neuroendokrynną i przewlekłym zapaleniem płuc. Często etiologia nie jest znana[1]. Choroby te nie mają swoistych objawów, najczęściej wiążą się z opóźnieniem wzrostu dziecka, suchym kaszlem, dusznością, tachykardią, nietolerancją wysiłku, nawracającymi zakażeniami układu oddechowego i osłuchowo – rzężeniami nad płucami. Wraz z progresją choroby u dziecka może się pojawić hipoksemia, sinica oraz palce pałeczkowate. Diagnostyka chorób śródmiąższowych płuc u dzieci jest trudna i często wymaga przeprowadzenia inwazyjnych procedur, takich jak bronchoskopia czy biopsja płuca metodą otwartą. Należy również wykonać spirometrię, gazometrię krwi tętniczej oraz HRCT.