Cholestaza w przebiegu choroby Kawasakiego – opis przypadku


Słowa kluczowe / Keywords:



Streszczenie:

Pacjenci z chorobą Kawasakiego (ang. Kawasaki disease, KD) mogą prezentować objawy związane z zajęciem wątroby lub dróg żółciowych przybierające
formy od bezobjawowego podwyższenia aktywności enzymów wątrobowych do bezkamiczego zapalenia pęcherzyka żółciowego lub ciężkiego cholestatycznego
zapalenia wątroby.
W artykule przedstawiono przypadek 7-letniego chłopca z cholestazą w przebiegu KD. Od początku wystąpienia pierwszych objawów choroby podstawowej
pacjent zgłaszał bóle brzucha i zaparcie. Leczenie KD było prowadzone, zgodnie ze standardami, dożylną gamma-globuliną (IVIG). Po 4 tygodniach
od zakończenia hospitalizacji pojawiły się objawy cholestazy z podwyższoną aktywnością enzymów wątrobowych. Do leczenia włączono kwas ursodeoksycholowy.
Z uwagi na występowanie bólów brzucha i cholestazy wykonano rezonans magnetyczny dróg żółciowych (MRI), który wykazał powiększenie
wątroby, śledziony i trzustki, powiększenie pęcherzyka żółciowego z obrzękiem jego ściany oraz poszerzenie dróg żółciowych. Ze względu na utrzymywanie
się żółtaczki oraz świądu skóry pacjent został przekazany do Kliniki Gastroenterologii, Hepatologii, Zaburzeń Odżywiania i Pediatrii, Instytutu
„Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”, gdzie wykonano endoskopową cholangiopankreatografię wsteczną (ECPW) ze sfinkterotomią żółciową. Włączono
do leczenia rifampicynę. W dalszej obserwacji uzyskano ustąpienie cholestazy. Kontrolne badanie ultrasonograficzne wykonane po roku wykazało prawidłową
wielkość wątroby, pęcherzyka i dróg żółciowych.

Abstract:

Patients with Kawasaki disease (KD) may have a hepatobiliary manifestation ranging from asymptomatic increase in liver enzymes to severe cholestatic
hepatitis and/or acute acalculous cholecystitis (AAC).
We present a case report of 7-year old boy with cholestasis in course of KD. From the beginning of the KD the boy suffered from abdominal pain and
constipation. The patient was treated with intravenous immunoglobulin (IVIG) and 6 weeks after first symptoms he presented cholestasis with increased
levels of liver enzymes. The ursodeoxycholic acid therapy was implemented. Because of the abdominal pain with cholestasis the MRI was performed and
revealed hepatomegaly, splenomegaly, enlargement of the pancreas, the gallbladder distention with wall thickness and the dilatation of the bile ducts.
Because of persistent jaundice and itching patient was transferred to our center. Rifampicin was added to the therapy. The endoscopic retrograde cholangiopancreatography
with sphincterotomy was performed. During the follow up the cholestasis subside and control ultrasound one year later reveled
normal liver with undiluted gall bladder and bile ducts.



author-image

Barbara Iwańczak

author-image

Joanna Pawłowska

author-image

Mikołaj Teisseyre

author-image

Anna Liber

author-image

Izabela Zaleska

author-image

Magdalena Naorniakowska