UWAGA!
Wszystkie zamówienia złożone od 23 kwietnia zostaną zrealizowane (wysłane) dopiero 29 kwietnia.
Za utrudnienia przepraszamy
Samoistne ustąpienie zespołu wątrobowo- -płucnego u 6-letniego chłopca z żółciową marskością wątroby – opis przypadku
Słowa kluczowe / Keywords:
Streszczenie:
Zespół wątrobowo-płucny (ZWP) stanowi ciężkie powikłanie chorób wątroby. Zaburzenie metabolizmu wątrobowego powoduje wzrost stężenia substancji
wazodylatacyjnych, co prowadzi do rozszerzenia płucnego łożyska naczyniowego i rozwoju wewnątrzpłucnych anastomoz tętniczo-żylnych. Leczenie
farmakologiczne i zabiegi obniżające ciśnienie wrotne mogą przynieść tylko przejściową poprawę. Jedynym skutecznym leczeniem jest przeszczepienie
wątroby. W artykule opisano przypadek 4,5-letniego chłopca z żółciową marskością wątroby na tle zarośnięcia dróg żółciowych z ZWP potwierdzonym
w badaniu scyntygraficznym. Po 2 latach obserwacji stwierdzono samoistne ustąpienie objawów klinicznych ZWP.
Abstract:
Hepatopulmonary syndrome (HPS) is a severe complication of liver disease. Liver metabolism disturbances causes an increase concentration of vasodilatation
substances, which leads to pulmonary vascular dilatation and development of intrapulmonary arteriovenous shunts. Pharmacotherapy and medical
treatment leading to decrease portal pressure can temporary improve the clinical condition of patients. Liver transplantation is the only definitive therapy.
We describe a case of 4.5-year-old boy with liver cirrhosis caused by biliary atresia complicated by development of HPS. HPS was confirmed by lung perfusion
scintigraphy. Spontaneous regression of HPS was noted after two years of observation.
