Guz Wilmsa
Słowa kluczowe / Keywords:
Streszczenie:
Guz Wilmsa jest najczęstszym nowotworem nerek u dzieci. W około 10% przypadków guzowi Wilmsa towarzyszą zespoły genetyczne. W początkowym okresie choroba przebiega w sposób asymptomatyczny, później mogą wystąpić takie objawy jak: wyczuwalny guz w jamie brzusznej, ból brzucha, krwinkomocz/krwiomocz, nadciśnienie tętnicze. W przypadku podejrzenia guza nerki należy wykonać badania obrazowe. Klasyczny obraz histologiczny przedstawia trójskładnikową budowę zawierającą komórki blastemy, podścieliska oraz oraz komórki typu nabłonkowego. Histologicznym markerem złośliwości guza jest obecność anaplazji. Zmianami prekursorowymi w przypadku nerczaka zarodkowego są pozostałości nefrogenne. W 2016 roku Renal Tumour Study Group of the International Society of Paediatric Oncology (SIOP-RTSG) opracowała nowy schemat diagnostyczny i terapeutyczny pod tytułem: „UMBRELLA SIOP-RTSG 2016”. Efekty leczenia guza Wilmsa są dowodem postępu poczynionego w onkologii dziecięcej.
Abstract:
Wilms tumour is the most common renal neoplasm in children. Approximately 10% of cases are associated with genetic syndromes. Initially WT is asymptomatic but with the development of the tumour abdominal mass or swelling, abdominal pain, hematuria, hypertension may be observed. In case of a suspected renal lesion, imaging studies should be performed. The most common Wilms tumour histology is a triphasic appearance containing undifferentiated blastema, fibroblast-like stroma and epithelial elements. Marker of unfavourable histology is anaplasia. Precursor lesions of Wilms tumour are nephrogenic rests (NR), which represent persistent embryonic renal tissue. In 2016 The Renal Tumour Study Group of the International Society of Paediatric Oncology (SIOP-RTSG) developed a new protocol for the diagnosis and treatment of WT, the UMBRELLA SIOP-RTSG 2016. Wilms tumor is an example of the progress made in pediatric oncology.
