UWAGA!
Wszystkie zamówienia złożone od 23 kwietnia zostaną zrealizowane (wysłane) dopiero 29 kwietnia.
Za utrudnienia przepraszamy
Zespół Dandy’ego i Walkera
Słowa kluczowe / Keywords:
Streszczenie:
Zespół Dandy’ego i Walkera (ang. Dandy-Walker syndrome, DWS) to rzadki zespół wad wrodzonych tylnego dołu czaszki, który obejmuje hipoplazję lub agenezję robaka móżdżku, poszerzenie komory IV z wytworzeniem torbieli tylnej jamy czaszki oraz wysokie ustawienie namiotu móżdżku. Objawy kliniczne DWS najczęściej występują w 1. roku życia i są wynikiem narastającego wodogłowia, dotyczącego do 90% chorych, oraz nieprawidłowości strukturalnych móżdżku. Diagnostyka zespołu za pomocą ultrasonografii (USG) jest możliwa po 18.-20. tygodniu ciąży, jednak złotym standardem potwierdzającym rozpoznanie jest badanie rezonansem magnetycznym (RM), precyzyjnie oceniającym struktury tylnego dołu czaszki. Wczesne rozpoznanie oraz leczenie neurochirurgiczne narastającego wodogłowia znacznie poprawiają rokowanie.
Abstract:
Dandy-Walker syndrome (DWS) is a rare congenital posterior fossa anomaly characterized by hypoplasia or agenesis of the cerebellar vermis, cystic enlargement of the fourth ventricle and upward displacement of tentorium cerebelli. The symptoms usually become apparent in the first year of life due to hydrocephalus development, which concerns approximately 90% of patients and structural abnormalities of the cerebellum. Prenatal diagnosis by ultrasound is possible after the 18th-20th week of gestation, however the magnetic resonance imaging (MRI) is a gold standard of DWS and it is should be used to confirm the diagnosis. MRI allows to exact assessment of the structures of the posterior fossa. Early diagnosis and neurosurgical treatment of developed hydrocephalus significantly improves patient prognosis.
