pogladowa Pediatria · Nr 5/2011

Możliwości zastosowania ludzkiego rekombinowanego hormonu wzrostu w leczeniu chorych z zespołem Pradera i Willego.

Streszczenie

W artykule omówiono etiologię, podłoże genetyczne, objawy kliniczne w zależności od wieku, kryteria rozpoznania oraz możliwości leczenia dzieci z zespołem Pradera i Willego (PWS). Obecnie wydaje się, że hormon wzrostu jest jedynym skutecznym lekiem na tę chorobę. W pracy przedstawiono korzyści (przede wszystkim pozytywny wpływ metaboliczny) wynikające z takiej terapii. W Polsce od 2006 r. dzieci z zespołem Pradera i Willego objęte są leczeniem rekombinowanym hormonem wzrostu w ramach Terapeutycznego Programu Zdrowotnego, finansowanego przez NFZ. Przedstawiono zalecany schemat diagnostyczny, wskazania do leczenia zgodnie z wymogami NFZ, kryteria rozpoczęcia i zakończenia leczenia. Omówiono przeciwwskazania, dawkowanie, monitorowanie oraz efekty uboczne leczenia hormonem wzrostu dzieci z PWS. Przedstawiono również dane wskazujące na potencjalne korzyści wynikające z kontynuacji terapii hormonem wzrostu w wieku dorosłym.

Abstract (EN)

In the article, etiology, genetic background, clinical symptoms dependently on age, diagnostic criteria and possibilities of therapy in children with Prader-Willisyndrome (PWS) are presented. Currently it seems, that growth hormone is the only effective therapy in this disorder. In the paper beneficial effects (first ofall positive metabolic changes) of such therapy are presented. Since 2006 in Poland children with Prader-Willi syndrome have been treated with recombinant human growth hormone under the Therapeutic Health Program funded by National Health Fund. The recommended diagnostic schedule, indications for therapy according to National Health Fund requirements, criteria for the start and end of the treatment are discussed. Data indicating potential benefits of continuing growth hormone therapy in adults are also presented.

Autorzy
Agnieszka Rudzka-Kocjan
Agnieszka Rudzka-Kocjan
· Klinika Endokrynologii i Diabetologii, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”, Warszawa
Czytaj więcej o autorze
Agnieszka Lecka-Ambroziak
Agnieszka Lecka-Ambroziak
· <p>Klinika Endokrynologii i Diabetologii, Instytut „Pomnik − Centrum Zdrowia Dziecka”, Warszawa</p>
Czytaj więcej o autorze
Sylwester Prokurat
Sylwester Prokurat
· <p>"</p>
Czytaj więcej o autorze
Masz dostęp do artykułu
Drukuj
O publikacji
CzasopismoPediatria
Numer5/2011
Językpolski
Program edukacyjny
Rozwiązuj testy do artykułów i zdobywaj punkty w programie edukacyjnym Standardów Medycznych.
POZNAJ PROGRAM
Prenumerata
Zaprenumeruj Standardy Medyczne i czytaj wszystkie artykuły bez ograniczeń.
ZAMÓW PRENUMERATĘ
Księgarnia
Zapoznaj się z naszymi książkami i publikacjami dla specjalistów.
ZOBACZ KSIĄŻKI

Strona przeznaczona dla lekarzy i osób pracujących w ochronie zdrowia. Wchodząc tu, potwierdzasz, że jesteś osobą uprawnioną do przeglądania zawartych na tej stronie treści.