Stwardniające zapalenie dróg żółciowych w przebiegu chorób zapalnych jelit u dzieci.
Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (ang. Primary sclerosing cholangitis, PSC) jest chorobą o prawdopodobnie autoimmunologicznej etiologii, która u dorosłych relatywnie często współistnieje z chorobami zapalnymi jelit (ang. Inflammatory bowel disease, IBD), zwłaszczaz wrzodziejącym zapaleniem jelit (ang. Ulcerative colitis, UC). U dzieci takie zjawisko jest obserwowane rzadziej. PSC prowadzi do uszkodzenia zarówno wewnątrz - jak i zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych w wyniku ich postępującego włóknienia. Po 12-18 latach trwania choroby mogą rozwinąć się nowotwory dróg żółciowych (cholangiocarcinoma). Pacjenci ze współistniejącym zapaleniem jelit są szczególnie narażeni na rozwój raka jelita grubego. Powszechnie stosowany w terapii PSC kwas ursodeoksycholowy (UDCA),mimo intensywnych badań, nie ma udowodnionego działania zatrzymującego postęp choroby. Duże nadzieje pokłada się obecnie w kwasie nor-ursodeoksycholowym (norUDCA) testowanym na modelach zwierzęcych.
Primary sclerosing cholangitis (PSC) is often regarded as autoimmune disorder and occurs frequently in relation to inflammatory bowel disease (IBD), notably ulcerative colitis (UC) in adults. PSC with IBD has been rarely reported in children. The ongoing fibro-obliterative process of the biliary tree ensues in liver failure or cholangiocarcinoma in 12-18 years. PSC patients with concurrent IBD are at increased risk of developing colorectal carcinoma. Ursodeoxycholic acid, which is widely prescribed in IBD, is despite intensive clinical research still not proven to halt disease progression. Norursodeoxycholic acid seems promising in animal models of cholestasis.
Strona przeznaczona dla lekarzy i osób pracujących w ochronie zdrowia. Wchodząc tu, potwierdzasz, że jesteś osobą uprawnioną do przeglądania zawartych na tej stronie treści.