Proponowany standard postępowania diagnostycznego przy podejrzeniu zespołu gorączek nawrotowych.

---

Słowa kluczowe / Keywords:

zespół PFAPA

zespół NOMID

zespół nawrotowej gorączki związany z receptorem dla czynnika TN F

zespół Muckle-Wells

zespół hiper-IgD

rodzinna gorączka śródziemnomorska

TN F receptor-associated periodic syndrome

NOMID syndrome

Muckle-Wells syndrome

hyper-IgD syndrome

PFAPA syndrome

familial Mediterranean fever

Streszczenie:

Diagnostyka nawracających stanów gorączkowych może być procesem długotrwałym. W ponad 90 procentach są one wywołane ostrym lub przewlekłym procesem infekcyjnym. Wykluczenie zakażeń wirusowych, bakteryjnych i pasożytniczych, określenie ogniska zakażenia jest trudne, wymaga dobrego zaplecza laboratoryjnego i diagnostyki obrazowej. Ten kosztowny proces diagnostyczny powinien rozpoczynać lekarz pierwszego kontaktu, uzupełniające badania – szpital rejonowy, a dalsze – szpitale wysokospecjalistyczne. Inne przyczyny stanów gorączkowych to proces nowotworowy, choroby autoimmunizacyjne oraz niedobory immunologiczne. Podejrzenie i rozpoznanie, rzadko występujących, zaspołów gorączek nawrotowych to ostatnie tap diagnostyki różnicowej. W niniejszym artykule przedstawiamy propozycje standardu diagnostyki, który powstał w oparciu o diagnostykę ponad 60 dzieci ze stanami gorączkowymi, leczonych w Oddziale Immunologii Instytutu „Pomnika – Centrum Zdrowia Dziecka” orazw Klinice Pediatrii i Zaburzeń Rozwoju Dzieci i Młodzieży Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku.

Abstract:

Diagnostics of periodic fevers can be a longitudinalprocess. They are caused by acute or chronic infections in more than 90 percent. Exclusion of viral, bacterialand parasitological infections, as well as designation of infectious foci is difficult; it requires a good laboratory base and diagnostic radiology. These expensive diagnostic procedures should be started by a general practitioner, supplementary laboratory examinations should be carried out by regional hospitals and advanced tests – by highly-specialized hospitals. Therest causes of periodic fevers comprise autoimmunological disorders, immunodeficiency syndromes and malignancy. Diagnostics of periodic fevers is the last stage in diagnostics of these rare diseases. Our report presents the proposal of diagnostics standards, basedon reported files of more than 60 children with periodic fever, diagnosed in Department o Immunology, Children’s Memorial Health Institute and Department of Paediatrics and Developmental Disorders of Children and Adolescents Medical University in Białystok.

---

---