oryginalna Pediatria · Nr 2/2009

Wrodzony zespół naczyniakowatości limfatycznej jelita cienkiego – opis przypadku.

Streszczenie

Wrodzony zespół naczyniakowatości limfatycznej jelita cienkiego jest to bardzo rzadka, zlokalizowana lub uogólniona choroba naczyń limfatycznych, często związana z patologią układu chłonnego w dowolnej lokalizacji w organizmie. Przedstawiamy przypadek dziewczynki z bardzo rozległą postacią tego zaburzenia, uniemożliwiającą leczenie chirurgiczne. Dieta polegająca na całkowitym zastąpieniu tłuszczów długołańcuchowych przez tłuszcze średniołańcuchowe jest często jedyną metodą leczenia pacjentów z wrodzonym zespołem naczyniakowatości limfatycznej jelita cienkiego.

Abstract (EN)

Primary intestinal lymphangiectasia is a very rarecondition, where local or systemic lymphatic vesselsare affected. It is often related to any pathology ofthe lymphatic system in the human body. Here bywe present a case report of a patient with an extremely extend type of this disease. Dietary treatment, including replacement of long-chain fatty acids with medium-chain triglicerydes, is often the only wayof treatment for patients with primary intestinallym phangiectasia.

Autorzy
Anna Rybak
Anna Rybak
· <p>Departament Gastroenterologii, Great Ormond Street Hospital, Londyn, Wielka Brytania</p>
Czytaj więcej o autorze
Marek Woynarowski
Marek Woynarowski
· <p>Grupa ds. badań klinicznych w populacji pediatrycznej Stowarzyszenie na Rzecz Dobrej Praktyki Badań Klinicznych w Polsce (www.gcppl.org.pl)</p>
Czytaj więcej o autorze
Jerzy Socha
Jerzy Socha
· <p>Klinika Gastroenterologii, Hepatologii i Immunologii Instytutu „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”; Wydział Medyczny Uniwersytetu Rzeszowskiego</p>
Czytaj więcej o autorze
Piotr Socha
Piotr Socha
· <p>Klinika Gastroenterologii, Hepatologii, Zaburzeń Odżywiania i Pediatrii Instytut "Pomnik - Centrum Zdrowia Dziecka", Warszawa</p>
Czytaj więcej o autorze
Masz dostęp do artykułu
Drukuj
O publikacji
CzasopismoPediatria
Numer2/2009
Językpolski
Program edukacyjny
Rozwiązuj testy do artykułów i zdobywaj punkty w programie edukacyjnym Standardów Medycznych.
POZNAJ PROGRAM
Prenumerata
Zaprenumeruj Standardy Medyczne i czytaj wszystkie artykuły bez ograniczeń.
ZAMÓW PRENUMERATĘ
Księgarnia
Zapoznaj się z naszymi książkami i publikacjami dla specjalistów.
ZOBACZ KSIĄŻKI

Strona przeznaczona dla lekarzy i osób pracujących w ochronie zdrowia. Wchodząc tu, potwierdzasz, że jesteś osobą uprawnioną do przeglądania zawartych na tej stronie treści.