Zespół PFAPA - wspólne wyzwanie dla pediatry, immunologa i laryngologa.


Słowa kluczowe / Keywords:



Streszczenie:

Celem pracy było przedstawienie praktycznych zagadnień klinicznych dotyczących zespołu PFAPA (zespół okresowej gorączki, aftowego zapalenia jamy ustnej, zapalenia gardła, limfadenopatii szyjnej) - choroby autozapalnej o nieustalonym patomechanizmie i podłożu genetycznym. Znajomość zagadnienia wśród lekarzy zarówno podstawowej opieki zdrowotnej, jak i specjalistów z zakresu immunologii, reumatologii, laryngologii i stomatologii jest istotna, gdyż umożliwia wczesne przeprowadzenie diagnostyki różnicowej i prawidłowego leczenia. W artykule przedstawiono aktualną wiedzę na temat zespołu oraz propozycje kolejnych kroków diagnostyczno-terapeutycznych.

Abstract:

The aim of this study was to provide practical clinical aspects of PFAPA syndrome (periodic fever syndrome, aphthous stomatitis, pharyngitis, adenitis)- autoinflammatory disease of unknown pathogenesis and genetic background. Knowledge of the syndrome among physicians, both primary care and specialists in the field of immunology, rheumatology, ENT and dentistry is very important because early detection is the basis of the correct differential diagnosis and treatment. The article presents the current knowledge about PFAPA and the proposals for steps in diagnostic and therapeutic decisions.



author-image

Ewa Bernatowska

author-image

Bożena Mikołuć

author-image

Radosław Motkowski

author-image

Beata Wolska-Kuśnierz