Cholestaza u dzieci


Redaktorzy: prof. dr hab. n. med. Irena Jankowska, prof. dr hab. n. med. Piotr Socha

Cholestaza może być objawem licznych schorzeń, głównie rzadkich chorób wątroby. Po stwierdzeniu biochemicznych wykładników cholestazy rozpoczyna się wszechstronna diagnostyka różnicowa, która musi być prowadzona sprawnie i szybko ze względu na fakt, że w wielu jednostkach chorobowych postawienie rozpoznania pozwala na wczesne rozpoczęcie leczenia i uniknięcie często nieodwracalnych powikłań (…)
W przypadku braku właściwego rozpoznania i utrzymywania się cholestazy, u dziecka może dojść do upośledzenia czynności wątroby lub jej niewydolności, a niekiedy zachodzi nawet konieczność przeszczepienia tego narządu. Cholestaza jest najczęstszą przyczyną transplantacji wątroby u dzieci (…)
Dlatego postanowiliśmy przygotować niniejszą monografię, skierowaną do lekarzy praktyków. Opracowanie powstało w oparciu o wieloletnie doświadczenie autorów i jest pierwszą w Polsce publikacją dotyczącą całości problemu cholestazy u pacjentów pediatrycznych. Przeanalizowano w nim główne przyczyny cholestazy u dzieci, możliwości i sposoby jej leczenia oraz przedstawiono algorytm postępowania w przypadku cholestazy w tej grupie chorych (…)
Mamy nadzieję, że nasza monografia spełni swą rolę i będzie stanowiła dla Państwa istotną pomoc w podejmowaniu codziennych decyzji terapeutycznych.”


Wydawnictwo: Media-Press sp. z o.o.
Warszawa 2022
Wydanie I
Format: A5
Oprawa: miękka, szyto-klejona
Objętość: 360 stron
ISBN: 978-83-89809-49-0

Rozdział 1.Definicja i klasyfikacje cholestazy - Irena Jankowska, Sabina Więcek
Rozdział 2.Epidemiologia i etiologia cholestazy
2.1 Choroby infekcyjne - Dorota Bulsiewicz
2.1.1 Zakażenia TORCH* - Dorota Bulsiewicz
2.1.2 Inne zakażenia wirusowe i bakteryjne - Dorota Bulsiewicz
2.2 Zaburzenia anatomiczne
2.2.1 Atrezja dróg żółciowych - Piotr Czubkowski
2.2.2 Torbiele dróg żółciowych - Adam Kowalski
2.2.3 Kamica żółciowa u dzieci - Monika Szychta
2.2.4 Samoistna perforacja przewodu żółciowego wspólnego - Sabina Więcek
2.2.5 Cholestaza w nowotworach dziecięcych - Anna Wakulińska
2.3 Schorzenia metaboliczne i genetycznie uwarunkowane
2.3.1 Zespół Dubina i Johnsona - Sabina Więcek
2.3.2 Zespół Rotora - Sabina Więcek
2.3.3 Niedobór alfa-1 antytrypsyny - Agnieszka Bakuła
2.3.4 Zespół Alagille’a - Dorota Gliwicz
2.3.5 Postępująca rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa z prawidłową aktywnością GGTP typu 1, 2, 4, 5, 6 - Irena Jankowska, Piotr Czubkowski, Patryk Lipiński
2.3.6 Postępująca rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa typu 3 - Patryk Lipiński, Irena Jankowska
2.3.7 Łagodna nawracająca cholestaza wewnątrzwątrobowa - Diana Kamińska, Joanna Pawłowska
2.3.8 Cholestaza w przebiegu mukowiscydozy - Mikołaj Teisseyre
2.3.9 Galaktozemia klasyczna - Dariusz Rokicki
2.3.10 Tyrozynemia typu 1 - Dariusz Rokicki
2.3.11 Wrodzona nietolerancja fruktozy - Dariusz Rokicki
2.3.12 Zespół ARC -Dorota Gliwicz
2.3.13 Deficyt cytrynu - Patryk Lipiński, Anna Tylki-Szymańska, Irena Jankowska
2.3.14 Zespół Aagenaesa - Joanna Pawłowska
2.3.15 Choroba Niemanna-Picka typu C - Patryk Lipiński, Anna Tylki-Szymańska
2.3.16 Glikogenoza typu IV - Edyta Szymańska
2.3.17 Wrodzone zaburzenia glikozylacji - Patryk Lipiński, Anna Bogdańska, Anna Tylki-Szymańska
2.3.18 Hepatopatie mitochondrialne - Irena Jankowska, Dariusz Rokicki
2.3.19 Wrodzone zaburzenia syntezy kwasów żółciowych - Patryk Lipiński, Piotr Socha, Irena Jankowska
2.3.20 Deficyt transaldolazy - Patryk Lipiński, Anna Tylki-Szymańska
2.3.21 Zespół noworodkowej rybiej łuski i stwardniającego zapalenia dróg żółciowych - Patryk Lipiński, Irena Jankowska
2.3.22 Noworodkowe stwardniające zapalenie dróg żółciowych związane z defektem genu DCDC2 - Dominika Kaps-Kopiec, Patryk Lipiński, Dorota Wicher, Irena Jankowska
2.3.23 Defekty genu HNF1B a cholestaza - Dorota Wicher
2.3.24 Wrodzone włóknienie wątroby a cholestaza - Dorota Wicher
2.3.25 Deficyt lizosomalnej (kwaśnej) lipazy - Patryk Lipiński, Maja Klaudel-Dreszler, Piotr Socha, Anna Tylki-Szymańska
2.3.26 Choroby peroksysomalne przebiegające z uszkodzeniem wątroby i cholestazą - Anna Tylki-Szymańska
2.3.27 Zaburzenia beta-oksydacji kwasów tłuszczowych - Dariusz Rokicki, Edyta Szymańska
2.3.28 Choroba Wilsona - Piotr Socha
2.4.Przyczyny toksyczne
2.4.1 Cholestazy spowodowane toksycznym uszkodzeniem wątroby - Diana Kamińska
2.4.2 Cholestaza w chorobie wątroby związanej z niewydolnością jelit - Janusz Benedykt Książyk
2.5 Przyczyny endokrynologiczne
2.5.1 Niedoczynność kory nadnerczy jako przyczyna cholestazy u dzieci - Elżbieta Moszczyńska, Agnieszka Bogusz-Wójcik, Mieczysław Szalecki
2.5.2 Niedoczynność przysadki - Karolina Kot, Elżbieta Moszczyńska, Mieczysław Szalecki
2.5.3 Niedoczynność tarczycy - Urszula Wątrobińska, Elżbieta Moszczyńska, Mieczysław Szalecki
2.6 Immunologiczne przyczyny cholestazy – dysregulacja immunologiczna
2.6.1 Autoimmunizacyjne zapalenie wątroby - Dominika Kaps-Kopiec, Małgorzata Woźniak
2.6.2 Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych - Dominika Kaps-Kopiec, Małgorzata Woźniak
2.6.3 Olbrzymiokomórkowe zapalenie wątroby z niedokrwistością autoimmunohemolityczną - Maja Klaudel-Dreszler
2.6.4 Ciążowa alloimmunizacyjna choroba wątroby - Dominika Kaps-Kopiec, Irena Jankowska
2.6.5 Hemofagocytarna limfohistiocytoza (HLH), czyli zespół hemofagocytarny - Maja Klaudel-Dreszler
2.7 Inne
2.7.1 Idiopatyczne zapalenie wątroby noworodka (przemijająca cholestaza noworodkowa) - Dorota Bulsiewicz, Anna Liberek
2.8 Choroby metaboliczne przebiegające z cholestazą – podsumowanie - Patryk Lipiński, Anna Tylki-Szymańska
Rozdział 3.Objawy i diagnostyka cholestazy
3.1 Badanie podmiotowe i przedmiotowe w cholestazach - Anna Liberek, Sabina Więcek
3.2 Badania laboratoryjne
3.2.1 Badania biochemiczne - Anna Liberek, Sabina Więcek
3.3 Badania obrazowe
3.3.1 Rola ultrasonografii w diagnostyce cholestazy - Małgorzata Szorc, Elżbieta Jurkiewicz
3.3.2 Cholescyntygrafia, badanie scyntygrafii dynamicznej wątroby - Anna Śliwińska
3.3.3 Rezonans magnetyczny w diagnostyce chorób dróg żółciowych - Elżbieta Jurkiewicz
3.3.4 Badanie tomograficzne - Elżbieta Jurkiewicz
3.4 Badania dodatkowe
3.4.1 Objawy okulistyczne wybranych chorób przebiegających z cholestazą -Klaudia Rakusiewicz
3.4.2 Zmiany w układzie krążenia u dzieci z cholestazą - Anna Turska-Kmieć
3.5 Biopsja wątroby w chorobach cholestatycznych u dzieci - Joanna Cielecka-Kuszyk
3.6 Badania molekularne - Elżbieta Ciara
Rozdział 4.Leczenie pacjenta z cholestazą
4.1 Leczenie zachowawcze
4.1.1 Żywienie i suplementacja składników odżywczych u dzieci z przewlekłą cholestazą - Piotr Socha
4.1.2 Leczenie przeciwświądowe u dzieci z cholestazą - Irena Jankowska, Dorota Gliwicz, Patryk Lipiński
4.1.3 Podsumowanie leczenia zachowawczego - Irena Jankowska, Patryk Lipiński, Piotr Socha
4.2 Leczenie zabiegowe w chorobach cholestatycznych wątroby - Dorota Broniszczak-Czyszek


170 zł

product image
Nowość
170 zł