Rola markerów molekularnych jako czynników prognostycznych w wyściółczakach u dzieci
Słowa kluczowe / Keywords:
Streszczenie:
Wyściółczaki to heterogenna grupa nowotworów ośrodkowego układu nerwowego (OUN) będąca nadal dużym wyzwaniem zarówno dla klinicystów, jak
i biologów molekularnych. Choroba dotyczy pacjentów w każdym wieku, jednak to dzieci znajdują się w grupie podwyższonego ryzyka wznowy i progresji.
W ostatnich dekadach nie dokonał się żaden istotny przełom w leczeniu tego nowotworu i nadal kluczowe znaczenie mają zabieg operacyjny oraz radioterapia.
Uaktualniony, obowiązujący system klasyfikacji wyściółczaków wciąż jest niewystarczający ze względu na ograniczoną przydatność kliniczną i brak powtarzalności wyników. Pomimo podobieństwa histologicznego nowotworów zlokalizowanych w różnych obszarach centralnego układu nerwowego ich charakterystyka biologiczna jest bardzo niejednolita. Ostatnio opublikowane wyniki wskazują, iż stratyfikacja ryzyka oparta na kryteriach molekularnych przewyższa klasyfikację histopatologiczną. Wprowadzenie nowych markerów molekularnych powinno stanowić zatem istotny cel aktualnie prowadzonych badań diagnostycznych, zwłaszcza pod kątem identyfikacji chorych należących do źle rokującej grupy.
Abstract:
Ependymal tumors are heterogeneous group of malignancies of the central nervous system (CNS), still challenging for both clinicians and molecular
biologists. Despite the fact that disease affects patients of all ages, children particularly are in a high risk of relapse and progression. For the past decades,
there has been no significant progress in treatment of ependymoma. Maximal surgical resection and external beam irradiation are still the crucial therapeutic
approaches. Unfortunately, current histopathological grading system of ependymoma is insufficient in accurate prediction of clinical behavior and lacks reproducibility of the results. Recent results indicate that in spite of histological similarity, ependymomas from different compartments of the CNS have unique molecular signatures and molecular subgrouping of ependymal tumors is superior to histopathological grading in risk stratification of the disease. Therefore, introduction of molecular markers should be the aim of current diagnosis today, especially for identification of patients with unfavorable prognosis.
