Zastosowanie propranololu w leczeniu naczyniaków wczesnodziecięcych – doświadczenie własne
Słowa kluczowe / Keywords:
Streszczenie:
Wstęp. Naczyniaki wczesnodziecięce to najczęściej występującezmiany guzowate skóry i tkanek miękkichu dzieci. Jako zmiany samozanikające, najczęściej podlegająwyłącznie obserwacji. Jednakże w przynajmniej15% przypadków zaburzają ważne funkcje życiowe,stwarzają zagrożenie znacznym zniekształceniem lubwywołują powikłania i wymagają leczenia, nierzadkoogólnoustrojowego. Dotychczas stosowane metodyterapii – sterydoterapia, leczenie interferonem czychemioterapia – obciążone są szerokim wachlarzemdziałań niepożądanych.Cel. Przedstawienie doświadczenia własnego w ogólnoustrojowymzastosowaniu propranololu w leczeniunaczyniaków wczesnodziecięcych.Materiał i wyniki. W Klinice Chirurgii i Urologii Dziecii Młodzieży GUM, od marca 2009 do chwili obecnej,leczenie propranololem z powodu naczyniaka wczesnodziecięcegowdrożono u 64 pacjentów (57 dziewczyneki 7 chłopców) w wieku od 6 tygodni do ponad3 lat. W większości przypadków celem było zatrzymanieproliferacji rozległych zmian segmentarnych, alew kilku rownież zmniejszenie masy przed planowanymleczeniem operacyjnym, a w 1 – przeciwdziałanieuogólnionej naczyniakowatości z zajęciem wątroby.U wszystkich pacjentów uzyskano widoczną odpowiedźna leczenie, polegającą na zmniejszeniu naczyniaka, wygojeniu owrzodzeń lub np. otwarciu szpary powiekowej.Leczenie zakończono u 21 pacjentów, z dwiema wznowamiklinicznymi wymagającymi przywrócenia leczenia.Nie zanotowano istotnych działań niepożądanych.W przypadku jednej pacjentki z guzem naczyniowym(tufted angioma) nie uzyskano odpowiedzi na leczenie.Wnioski. Obecność naczyniaka wczesnodziecięcegow fazie proliferacji, zwłaszcza powikłanego, zaburzającegoważne funkcje życiowe czy powodującego zniekształcenie,jest wskazaniem do leczenia systemowego.Wprowadzona ostatnio terapia propranololem stanowibardzo obiecującą alternatywę w leczeniu naczyniakówz tytułu wysokiego odsetka odpowiedzi klinicznej wewszystkich fazach rozwoju oraz braku istotnych działańniepożądanych. Jak najwcześniejsze wdrożenie leczeniapozwala na zapobieganie rozwojowi zaburzeń funkcjioraz zniekształceniu.
Abstract:
Introduction. Infantile haemangiomas are the mostcommon skin and soft tissue lesions in children. Dueto a well known fact of an inevitable spontaneous involution,it usually requires only a regular follow-up. However,at least in 15% of all cases, the lesion interfereswith developing vital functions, causes complications orprogressing deformity and therefore needs treatment;often systemically. Systemic forms of treatment likesteroids, interferon or chemotherapy are all connectedwith a wide spectrum of possible adverse reactions.Aim. Presentation of our own experience in the treatmentof infantile haemangiomas with propranolol.Material and methods. Systemic therapy with propranololin children with infantile haemangiomas wasintroduced at the Department of Surgery and Urologyfor Children and Adolescents, Medical Universityof Gdansk, in March 2009. So far the treatment hasbeen used in 64 patients (57 girls and 7 boys), agedfrom 6 weeks to just over 3 years; mainly to stop theproliferation of extensive, segmental lesions, but alsoin a few cases requiring bulk reduction prior to planedsurgical excision and one patient with a disseminatedhaemangiomatosis with liver involvement. There wasa visible response to therapy in all cases. The treatmentwas discontinued in 21 patients, with only two recurrencesrequiring its restoration. No significant adverse reactions were noted. There was no response to treatmentin only one case – a girl with a vascular tumour(tufted angioma).Conclusions. The presence of an infantile haemangiomain a proliferative phase; especially when complicated,interfering with vital functions or causing deformity;might require a systemic therapy. Recently introducedpropranolol treatment seams to be a very promisingalternative; especially due to a high rate of clinical responsein all phases of haemangioma developmentwithout any visible, significant adverse effects. Earlyintroduction of treatment enables the prevention of anemerging dysfunction or deformity.
