SMÓŁKOWE ZAPALENIE OTRZEWNEJ - OPIS PRZYPADKU
Słowa kluczowe / Keywords:
Streszczenie:
Smółkowe zapalenie otrzewnej jest rzadkim schorzeniem. Przedstawiono opis przypadku noworodka urodzonego w 40 tygodniu ciąży z przebytym smółkowym zapaleniem otrzewnej ze współistniejącym smółkowym zapaleniem okołojądrowym. Rozpoznanie zostało postawione prenatalnie na podstawie obrazu ultrasonograficznego. Po urodzeniu się dziecka nie obserwowano charakterystycznych objawów klinicznych. Dziecko leczone było zachowawczo.
Abstract:
Meconium peritonitis is relatively rare. We describe a case of 40 week of gestation boy born with meconium peritonitis and meconium periorchitis. The disease was prenatally diagnosed in ultrasound. Our case is unusual in comparison to other cases reported in the literature because of lack of characteristic clinical signs of meconium peritonitis and meconium periorchitis. Conservative treatment was performed.
Treść:
WSTĘP
Smółkowe zapalenie otrzewnej (SZO) definiujemy jako aseptyczny proces spowodowany perforacją jelita i wydostaniem się smółki do jamy otrzewnej w okresie życia płodowego lub w okresie okołoporodowym [1]. Częstość występowania SZO szacuje się na ok 1 przypadek na 35.000 żywych urodzeń [2]. Klinicznie smółkowe zapalenie jelit może przebiegać z objawami niedrożności lub bez nich. Diagnostyka SZO opiera się głównie na ultrasonografii, zwłaszcza w okresie życia płodowego. Schorzenie to może wymagać leczenia chirurgicznego w przypadku obecności objawów niedrożności jelit. SZO bez cech niedrożności lub odmy otrzewnowej jest zwykle leczone zachowawczo. W przypadku stwierdzonego u płodu dużego ucisku na narządy klatki piersiowej może być konieczne nakłucie i aspiracja zawartości jamy otrzewnej płodu. Rokowanie jest dobre, odsetek przeżycia wynosi ok. 90% [3,4].
Smółkowe zapalenie okołojądrowe (SZOJ) jest bardzo rzadkim schorzeniem. W literaturze opisano jedynie kilkadziesiąt takich przypadków [5,6]. SZOJ jest związane z przedostaniem się smółki przez drożny kanał pachwinowy do worka mosznowego. Według dostępnych danych u ok. 18 % noworodków płci męskiej ze smółkowym zapaleniem otrzewnej współistnieją obrzęk moszny, zmienione zabarwienie moszny i zwapnienia w worku mosznowym sugerujące smółkowe zapalenie około jądrowe [6]. Pomimo wprowadzenie obowiązkowych badań prenatalnych i szerokiej dostępności USG dla kobiet w ciąży odsetek wykrycia tego schorzenia jest niski przed urodzeniem się dziecka [6].
OPIS PRZYPADKU
Noworodek płci męskiej z ciąży 5, porodu 2 ( 3 poronienia) urodzony drogą cięcia cesarskiego w 40 tygodniu ciąży w stanie ogólnym dobrym, oceniony na 10 punktów w skali V. APGAR. W wywiadzie, poza drobną infekcją gardła w III trymestrze, ciąża niepowikłana. Rodzeństwo zdrowe. W badaniu USG prenatalnym wykonanym w 40 tyg. ciąży stwierdzono w jamie brzusznej i worku mosznowym liczne echogeniczne odbicia - obraz sugerował obecność smółki w worku mosznowym. Urodzeniowa masa ciała 3850g (powyżej 75centyla), długość ciała 56 cm (75centyl), obwód głowy – 37 cm (97 centyl), obwód klatki piersiowej – 36 cm (90 centyl). Po urodzeniu w badaniu fizykalnym zwracała uwagę powiększona obustronnie moszna o prawidłowym zabarwieniu oraz duży odstęp między paluchem a II palcem obu stóp. Brzuch noworodka w badaniu – miękki, perystaltyka obecna, smółkę oddawał. Innych odchyleń nie stwierdzono. Ze względu na wywiad położniczy dziecko żywiono pozajelitowo i rozpoczęto diagnostykę. W wykonanym w 1. dobie życia USG jamy brzusznej w zachyłku Morrisona uwidoczniono drobne echogeniczne cienie. W badaniu USG moszny stwierdzono obustronnie dużą ilość płynu między osłonkami jąder z licznymi echogenicznymi odbiciami - obraz sugerował obecność smółki w worku mosznowym. Następnie (również w 1. dobie życia) wykonano RTG przeglądowe jamy brzusznej (ryc. 1) w którym nie stwierdzono patologicznych poziomów płynu i obecności wolnego powietrza w obrębie jamy brzusznej, w worku mosznowym widoczne były liczne drobne cienie – obraz sugerował smółkowe zapalenie otrzewnej. W wykonanych w 1. dobie życia badaniach laboratoryjnych nie stwierdzono odchyleń od normy, wykładniki stanu zapalnego były ujemne. W pobranych próbkach krwi nie stwierdzono wzrostu bakterii. Konsultacja chirurgiczna w 1. dobie życia wykazała: miękki, niebolesny brzuch, perystaltyka obecna, klinicznie bez cech niedrożności. Obustronne wodniaki jąder, jądra w mosznie, w badaniu palpacyjnym niebolesne. Na podstawie badania klinicznego oraz RTG przeglądowego jamy brzusznej ( cechy przebytego smółkowego zapalenia, bez niedrożności i perforacji) podjęto decyzję o leczeniu zachowawczym pacjenta w Klinice Patologii Noworodków DSK w Lublinie. Włączono antybiotykoterapię. W 2. i 3. dobie życia kontynuowano żywienie pozajelitowe, po czym wprowadzono karmienie doustne nie obserwując zaburzeń czynności przewodu pokarmowego. Wykonany test potny w kierunku mukowiscydozy był ujemny. Po 18. dniach hospitalizacji dziecko w stanie dobrym wypisano do domu z zaleceniem opieki w Poradni Chirurgicznej. Chłopiec 4 – miesięczny prawidłowo przybiera na wadze, zjada chętnie, rozwój psychomotoryczny jest prawidłowy, wodniaki jader wchłaniają się. W kontrolnym badaniu USG wykonanym w 2. miesiącu życia utrzymują się zwapnienia w otrzewnej oraz w nadnerczach. Stan kliniczny dziecka nie budzi zastrzeżeń. Funkcjonowanie przewodu pokarmowego prawidłowe. Rokowanie dobre.
DYSKUSJA
Smółkowe zapalenie otrzewnej jest następstwem przejścia smółki do jamy otrzewnej w wyniku przerwania ciągłości przewodu pokarmowego. Perforacja jelita może wystąpić wewnątrzmacicznie albo wkrótce po urodzeniu. Jeśli ilość przedostającej się poza jelito smółki jest mała perforacja może ulec samoistnemu wyleczeniu, w takim przypadku o przebytej perforacji świadczą jedynie zwapniałe cząstki smółki wykryte przypadkowo przy późniejszym zdjęciu rtg jamy brzusznej [7]. Jeżeli do jamy otrzewnej przedostaje się duża ilość smółki (np. gdy perforacja jest powikłaniem niedrożności smółkowej u noworodków z mukowiscydozą, bądź też innej niedrożności) wytwarza się jałowe, tzw. chemiczne zapalenie otrzewnej, prowadzące z jednej strony do bardzo szybkiego otorbienia zajętych pętli jelitowych, z drugiej zaś strony do powstania płaszczowatych zwapnień, które mogą wystąpić na całej powierzchni jamy otrzewnej. W zależności od przyjętych kryteriów wyróżniamy kilka podziałów smółkowego zapalenia otrzewnej. Ze względu na etiologię możemy podzielić smółkowe zapalenie otrzewnej na takie, które jest następstwem niedrożności jelit oraz SZO bez niedrożności. Niedrożność może być spowodowana przeszkodą: w świetle jelita (np. czopy smółkowe, niedrożność smółkowa), w ścianie jelita (zarośnięcie, zwężenie), lub na zewnątrz jelita (skręt, zewnętrzne pasma, zrosty). Przypadki przedziurawienia jelita bez niedrożności mogą mieć charakter samoistny [8]. W takiej sytuacji należy wziąć pod uwagę istnienie wrodzonej wady w budowie ściany jelita ( niewykształcenie warstwy mięśniowej błony śluzowej, pierwotna niewydolność naczyniowa, przerost gruczołów Lieberkuhna połączony ze ścieńczeniem ściany jelita i przerostem grudek chłonnych) wtórnie doprowadzając do perforacji [8]. Ze względu na czas powstania zapalenia wyróżniamy: płodowe i noworodkowe smółkowe zapalenie otrzewnej [1]. Ze względu na objęty zapaleniem obszar dzielimy SZO na: smółkowe zlepowo - adhezyjne zapalenie otrzewnej, smółkowe torbielowate zapalenie otrzewnej oraz postać uogólnioną. [9]. Zrostowe zapalenie otrzewnej towarzyszy rozległej perforacji jelita, a proces odczynowy obejmuje całą jamę otrzewnej. Ten typ zapalenia charakteryzuje się silnymi i licznymi zrostami międzypętlowymi. Jeśli do perforacji jelita doszło tuż przed porodem lub bezpośrednio po nim mówimy o smółkowym wodobrzuszu, cała jama otrzewnej wypełniona jest wówczas treścią jelitową. Gdy dojdzie do zakażenie bakteryjnego smółki po porodzie rozpoznać możemy zakażone smółkowe zapalenie otrzewnej. W pseudotorbieli smółkowej proces odczynowy na działanie smółki ma anatomiczne ograniczenie. W wyniku długotrwałego niezbyt obfitego wycieku smółki powstaje pseudotorbiel uwapniona [11]. Zwykle objawy smółkowego zapalenia otrzewnej występują w pierwszych trzech dniach życia dziecka, mogą się jednak pojawić nawet po trzech tygodniach [8]. Charakter objawów zależy od postaci zapalenia, czasu jego wystąpienia oraz od współistniejących chorób. Najczęściej występujące objawy niedrożności jelitowej to wymioty (często podbarwione żółcią), wzdęcia brzucha, zaparcia, upośledzony pasaż smółki. Powłoki brzucha mają zwykle szarożółtą barwę, z widoczną siatką naczyniową [1,8]. Przy współistnieniu perforacji jelita dołączają się charakterystyczne objawy zapalenia otrzewnej. W przypadku przedostania się smółki przez kanał pachwinowy do worka mosznowego zauważalne mogą być obustronne wodniaki jąder, ciemne zabarwienie skóry moszny wskutek przeświecania smółki przez skórę moszny (szczególnie widoczne u wcześniaków), wyczuwalne twarde masy w worku mosznowym lub kanale pachwinowym [6]. W ok. 25 % przypadków nie stwierdza się jednak żadnych anomalii w badaniu fizykalnym moszny [5]. Smółka zgromadzona w mosznie jest zwykle szybko przekształcana w zwapnienia [5]. Rozpoznanie SZOJ może być postawione u pacjentów w różnym wieku od okresu prenatalnego aż do ok. 20 m.ż. [5].
Diagnostyka w okresie prenatalnym i tuż po urodzeniu ma istotne znaczenie dla ustalenia właściwego postępowania terapeutycznego. Postawienie rozpoznania w okresie prenatalnym możliwe jest od końca II trymestru ciąży [8]. W badaniu ultrasonograficznym widoczne mogą być: cechy niedrożności jelita cienkiego u płodu (wielowodzie, liczne rozdęte pętle jelit), zwapnienia w jamie brzusznej i worku mosznowym (w przypadku wrodzonej perforacji) [5,6,7], wodniaki jader oraz brak przepływu krwi w przestrzeni okołojądrowej w badaniu Dopplerowskim [6] . Po urodzeniu się dziecka zdjęcia rentgenowskie mają na celu potwierdzenie rozpoznania. Poszukuje się na nich charakterystycznych dla SZO zwapnień w obrębie jamy brzusznej, worka mosznowego czy w okolicy sromu, a w przypadku współistniejącej niedrożności - rozdęcia jelit czy obecności poziomów płynów w obrębie pętli jelitowych. W badaniu ultrasonograficznym również można uwidocznić zwapnienia, których obecność jest dowodem przebytego w życiu płodowym smółkowego zapalenia otrzewnej. Zwapnienie smółki, która wydobyła się do jamy otrzewnej może nastąpić w ciągu 24 godzin [1,8]. Istotne jest również zaznaczenie faktu iż w ok. 8-10% przypadków SZOJ nie stwierdza się w badaniach obrazowych obecności charakterystycznych zwapnień [5,6].
Trudno jest określić przyczyny występowania SZO, dlatego dostępna wczesna diagnostyka ma istotne znaczenie dla ustalenia rozpoznania oraz wdrożenia właściwej metody leczniczej. W różnicowaniu smółkowego zapalenia otrzewnej należy wziąć pod uwagę zarośnięcie i zwężenie jelit, chorobę Hirschprunga, martwicze zapalenie jelit, zdwojenie przewodu pokarmowego i niedrożność smółkową [1]. Z racji częstego współwystępowania z Chorobą Hirschprunga ważne jest wykluczenie tej choroby poprzez wykonanie biopsji jelita i badania histopatologicznego. W ok. 25% noworodków ze SZO stwierdza się występowanie mukowiscydozy [6], a u 10-30% występowanie tej choroby w rodzinie [8]. U pacjentów ze SZOJ współistnienie mukowiscydozy jest znacznie rzadsze [6] . W diagnostyce różnicowej SZO przydatny jest również wlew doodbytniczy. Może on być wykonany tylko w tych przypadkach w których nie stwierdza się cech czynnej perforacji przewodu pokarmowego, przy czym najlepiej jest stosować wodne roztwory jodowych środków cieniujących. Badanie może wykazać cechy niedrożności jelita cienkiego i wykluczyć niedrożność smółkową. W przypadkach, w których perforacja jelita występuje w pierwszych godzinach po urodzeniu stwierdza się objawy pneumo- lub hydropneumoperitoneum, oczywiście bez zwapnień w jamie otrzewnej. Warto również zauważyć, że SZOJ może zostać błędnie rozpoznane jako nowotwór jadra, co skutkować może zbędnym usunięciem jądra. W literaturze opisano ok. 18% przypadków zbędnie wykonanej orchideoktomii [6], dlatego tak ważna jest prawidłowe postawienie rozpoznania.
Leczenie SZO i SZOJ jest różne w zależności od przyczyny, objawów klinicznych i czasu wystąpienia zapalenia. Rozpoczyna się od przerwania karmienia doustnego i wprowadzenia karmienia pozajelitowego. Niepowikłaną postać można leczyć zachowawczo, w przypadkach ze współistniejącą perforacją lub niedrożnością przewodu pokarmowego konieczna może być operacja [1]. W opisywanym przypadku stan dziecka nie wymagał interwencji chirurgicznej, chłopca leczono zachowawczo.
Pomimo, iż smółkowe zapalenie otrzewnej jest schorzeniem niezwykle rzadkim warto zwrócić uwagę na możliwość jego wystąpienia u noworodka, gdyż wczesne rozpoznanie SZO ma istotny wpływ na dalszy proces diagnostyczno-terapeutyczny oraz rokowanie.
Ryc. 1 Rtg jamy brzusznej przeglądowe i moszny – obraz bez patologicznych poziomów płynu i obecności wolnego powietrza w obrębie jamy brzusznej, w worku mosznowym widoczne liczne drobne cienie. (Zakład Radiologii SPSK 1 w Lublinie)
