Klasyfikacja Oxford nefropatii IgA – komentarz

---

Słowa kluczowe / Keywords:

-

-

Streszczenie:

Nefropatia IgA (choroba Bergera) jest najczęstszą postaciąpierwotnego kłębuszkowego zapalenia nerek. W Polscestanowi około 10–25% przypadków kłębuszkowego zapalenianerek. Rozwija się przeważnie u dzieci i młodychdorosłych, częściej u mężczyzn (w Polsce 3:1). U częścipacjentów zaburzeniem odpowiedzialnym za odkładanieIgA jest defekt glikozylacji – niedobór 1,3-beta-galaktozotransferazy.Do rozwoju nefropatii IgA predysponowaćmoże również obecność antygenów HLA Bw12, Bw35i DR4.Podstawowym objawem klinicznym nefropatii IgA jeststały lub okresowy krwinkomocz z towarzyszącym niekiedyumiarkowanym białkomoczem. Rzadko nefropatia IgAprzyjmuje pierwotnie postać niewydolności nerek, ciężkiegonadciśnienia tętniczego lub zespołu nerczycowego.Potwierdzenie rozpoznania nefropatii IgA opiera się nabadaniu immunofluorescencyjnym lub immunohistochemicznymbioptatu nerki. W mikroskopie immunofluorescencyjnymstwierdza się ziarniste złogi IgA w obrębiemezangium z ogniskowym rozplemem lub martwicą.Nefropatia IgA jest główną przyczyną schyłkowej niewydolnościnerek (ESRD) wśród pacjentów z pierwotnąglomerulopatią. Przebieg choroby jest z reguły powolny,jednakże aż u 30% pacjentów z nefropatią IgA rozwinie sięESRD w ciągu 20 lat. Wystąpienie objawów w wieku dziecięcymwiąże się z reguły z lepszym rokowaniem, podczasgdy podeszły wiek w momencie rozpoznania, nadciśnienietętnicze, stały krwinkomocz, znaczny białkomocz, obniżonawartość przesączania kłębuszkowego (GFR), zmianyhistologiczne cewkowo-śródmiąższowe oraz o typie m.in.szkliwienia kłębuszków i tworzenia półksiężyców stanowiąniekorzystne czynniki w rokowaniu.

Abstract:

None

---

---