UWAGA!
Wszystkie zamówienia złożone od 23 kwietnia zostaną zrealizowane (wysłane) dopiero 29 kwietnia.
Za utrudnienia przepraszamy
Rola lekarza pediatry w Programie Powszechnych Przesiewowych Badań Słuchu u Noworodków w Polsce.
Słowa kluczowe / Keywords:
Streszczenie:
Niedosłuch jest najczęściej występującą wadą wrodzoną u noworodków. Późna diagnostyka i brak leczenia może prowadzić do nieprawidłowego rozwoju mowy i intelektu dziecka. W 2003 roku powstał Program Powszechnych Przesiewowych Badań Słuchu u Noworodków (PPPBSuN). Stwarza on możliwość wykonania badania przesiewowego słuchu w drugiej dobie życia u każdego nowonarodzonego dziecka.
Od początku działania Programu w Centralnej Bazie Danych (CBD) zarejestrowano 4 679 826 dzieci, z czego aż 8,9% w związku z podejrzeniem wystąpienia niedosłuchu skierowano na kolejne wizyty do poradni laryngologicznych oraz foniatryczno-audiologicznych. Z tej grupy, według CBD, aż 45,3% rodziców dzieci nie zgłosiło się na drugi etap badań. Tak niska zgłaszalność częściowo spowodowana jest brakiem wiedzy o konieczności wykonania dalszej diagnostyki u dziecka z podejrzeniem niedosłuchu. Dlatego lekarze rodzinni i pediatrzy powinni brać aktywny udział we współtworzeniu Programu, pełniąc ważną rolę jaką jest informowanie rodziców o konieczności monitorowania stanu słuchu dziecka oraz zachęcanie do zgłaszania się na wizytę kontrolną do ośrodków biorących udział w PPPBSuN.
Wśród dzieci, które zakończyły diagnostykę u 12 555 dzieci stwierdzono niedosłuch różnego typu i stopnia. Jest to około 3 dzieci na 1000 rodzących się w Polsce.
Abstract:
Hearing loss is the most common congenital impairment in newborns. Late diagnosis and the lack of treatment can lead to abnormal speech and hinder intellect development. In 2003, Polish Universal Neonatal Hearing Screening Program has started. It provides the opportunity of a hearing screening test to be done to almost every newborn child the day after delivery. Since the beginning of the Program 4 679 826 children have been recorded in the Central Database. 8.9% of them required subsequent visits to the ENT and audiological centres due to suspected hearing loss. Of this group only 54.7% parents and children came for the second stage of the Program. This is partly caused by the lack of knowledge about the need for further diagnosis in children with suspected hearing loss. Among the children who had completed the diagnosis, 12 555 children had hearing impairment of various types and degrees. This equates to about 3 per 1000 births in Poland. Family doctors and pediatricians should take an active part in the running of the Program, as they play an important role which is to inform parents about the need to monitor the status of the child's hearing.
Treść:
Tezy:
1. Niedosłuch to najczęściej występująca wada wrodzona.
2. Wczesna diagnostyka umożliwia szybkie wykrycie niedosłuchu.
3. Lekarz pediatra odgrywa istotną rolę w kontynuacji Programu Powszechnych Przesiewowych Badań słuchu u Noworodków, poprzez kontrolę wyników umieszczonych w książeczce zdrowia dziecka.
Wstęp
Niedosłuch, to najczęściej występująca wada wrodzona u noworodków. Nieleczona prowadzi do nieprawidłowego rozwoju mowy, kłopotów z komunikacją oraz opóźnienia rozwoju dziecka. W Polsce Programem Powszechnych Przesiewowych Badań Słuchu u Noworodków (PPPBSuN) objętych jest ponad 96% dzieci rodzących się na oddziałach neonatologicznych, noworodkowych i ginekologiczno - położniczych. Obecnie w Programie biorą udział 504 ośrodki w tym 408 ośrodków neonatologicznych oraz 96 laryngologicznych i audiologiczno-foniatrycznych.
Celem pracy jest przedstawienie wyników działania PPPBSN oraz omówienie zasad postępowania w przypadku wykrycia niedosłuchu oraz standardów postępowania w diagnostyce zaburzeń słuchu u dzieci do 3 roku życia. Praca przedstawia zasady postępowania dla lekarzy rodzinnych oraz pediatrów, którzy pełnią ważną rolę w kontynuacji obserwacji oraz monitorowaniu dziecka, które przeszło badanie przesiewowe słuchu w pierwszych dobach życia.
Struktura i działanie programu
W Polsce Program badań przesiewowych słuchu prowadzony jest na trzech poziomach. Pierwszy z nich to badanie przesiewowe słuchu polegające na wykonaniu badania otoemisji akustycznej w drugiej dobie życia dziecka i zebraniu wywiadu dotyczącego czynników ryzyka wystąpienia niedosłuchu[2]. Wyjątek stanowią noworodki, urodzone z licznymi wadami, wymagające przede wszystkim intensywnej terapii w celu ratowania życia, u których badanie przesiewowe wykonywane jest wówczas dopiero przed wypisem dziecka z oddziału.
W przypadku wyniku prawidłowego do książeczki zdrowia dziecka wklejany jest certyfikat koloru niebieskiego (Rys.1a), świadczący o wykonaniu badania przesiewowego słuchu.
W każdym innym przypadku - nieprawidłowego wyniku badania - braku otoemisji akustycznej w co najmniej jednym uchu, wystąpieniu czynników ryzyka lub niewykonaniu badania otoemisji akustycznej, do książeczki zdrowia wklejany jest żółty certyfikat (Rys.1b). Wskazuje on na konieczność odbycia wizyty na drugim poziomie Programu PPPBSuN w celu wykonania szczegółowej diagnostyki laryngologiczno-audiologicznej oraz potwierdzeniu lub wykluczeniu wystąpienia wady słuchu.
Rysunek 1a i 1b.
W zależności od wyniku badania przesiewowego, rodzice otrzymują informację o konieczności, lub jej braku, weryfikacji badania przesiewowego w ośrodkach wyższego stopnia.
W przypadku uzyskania nieprawidłowego wyniku badania przesiewowego lub jego braku stosowane jest następujące postępowanie:
1) Nieprawidłowy wynik badania przesiewowego:
Diagnostyka audiologiczna powinna zostać wdrożona pilnie, przed ukończeniem 3 miesiąca życia dziecka. Według założeń Programu rodzice powinni zgłosić się z dzieckiem w wieku 1 - 2 miesięcy do lekarza audiologa-foniatry lub otolaryngologa w celu potwierdzenia lub wykluczenia niedosłuchu.
2) pojawienie się co najmniej jednego z czynników ryzyka wystąpienia niedosłuchu:
Dzieci z tej grupy powinny zostać objęte obserwacją audiologiczną bez względu na wynik badania przesiewowego. Rozpoczęcie diagnostyki powinno nastąpić przed ukończeniem 3 miesiąca życia dziecka. W przypadku takich czynników jak wrodzona cytomegalia, niedosłuch w rodzinie, czy wcześniactwo opieka audiologiczna powinna trwać nawet do kilku lat.
3) brak badania przesiewowego słuchu w ośrodku I poziomu:
Rodzicie z dzieckiem powinni zgłosić się na badanie podstawowe słuchu do placówki II poziomu przed ukończeniem 3 miesiąca życia dziecka.
Na kolejnych poziomach Programu przeprowadzana jest szczegółowa diagnostyka audiologiczna której celem jest potwierdzenie lub wykluczenie patologii słuchu (poziom II) oraz wdrażane jest dalsze leczenie i rehabilitacja u dzieci z potwierdzonym niedosłuchem (leczenie operacyjne, protezowanie słuchu - postępowanie w ramach III poziomu - interwencja. Do ośrodka II poziomu można również w każdej chwili skierować dzieci, których stan słuchu budzi jakiekolwiek wątpliwości. Może to zrobić lekarz rodzinny, pediatra lub lekarz każdej innej specjalności.
Materiały i metody:
W ramach działania Programu prowadzona jest analiza danych rejestrowanych w centralnej bazie programu. Dzięki temu możliwe jest monitorowanie prowadzonych badań zarówno pod względem wyników słuchowych u dzieci, częstości występowania niedosłuchów, rozkładu populacyjnego w różnych regionach kraju, jak i oceny skuteczności działania całego Programu PPBSUN. Dodatkowo oceniana jest liczba dzieci, które zgłosiły się na dalszą diagnostykę, występowanie czynników ryzyka uszkodzenia słuchu, rodzaj i stopień niedosłuchu oraz sposób leczenia. Analizowana populacja to 4 679 826 dzieci objętych Programem oraz zarejestrowanych w Centralnej Bazie Danych Programu Powszechnych Przesiewowych Badań Słuchu u Noworodków w okresie od stycznia 2003 roku do lipca 2015 roku.
Wyniki
Według danych pochodzących z rejestru PPPBSuN u 91,1% dzieci (n= 4 264 341 ) wynik badania otoemisji akustycznej w obu uszach był prawidłowy oraz nie zanotowano współistniejących czynników ryzyka wystąpienia niedosłuchu. Dzieci z prawidłowym wynikiem badania otoemisji akustycznej oraz co najmniej jednym czynnikiem ryzyka predysponującym do wystąpienia niedosłuchu stanowiły 3,5% badanej populacji (n= 162 398). Dzieci z nieprawidłowym wynikiem badania otoemisji akustycznej w przynajmniej jednym uchu bez towarzyszących czynników ryzyka wystąpienia niedosłuchu stanowiły 3,0% (n= 138 362), natomiast z nieprawidłowym wynikiem badania otoemisji akustycznej w przynajmniej jednym uchu oraz współistniejącymi czynnikami ryzyka 0,4% (21 029). Badania przesiewowego słuchu nie wykonano u 2,0% (n= 9 3696 ).
W analizowanym okresie, dalszej diagnostyki na drugim poziomie Programu wymagało 415 485 dzieci. Stanowi to średnio 32,5 tysiąca dzieci rocznie. Do ośrodków drugiego poziomu zarejestrowanych w Centralnej Bazie Danych PPPBSuN zgłosiło się jedynie 227 250 rodziców z dziećmi (54,7%), a ostateczne rozpoznanie postawiono jedynie u 194 018 (46,7%) wszystkich dzieci wymagających dalszej diagnostyki.
Analizując poszczególne grupy, najliczniej na II poziom Programu zgłaszali się rodzice dzieci z nieprawidłowym wynikiem badania na poziomie screeningu wraz ze współistniejącymi czynnikami ryzyka wystąpienia niedosłuchu - w tym przypadku ostateczną diagnozę postawiono u 57,7% dzieci wymagających kontroli audiologicznej. Porównywalnie na dalszą diagnostykę zgłosili się rodzice dzieci z prawidłowym wynikiem badania otoemisji akustycznej przy współistniejących czynnikach ryzyka wystąpienia niedosłuchu - 55,5%. 42,8% rodziców dzieci z nieprawidłowym wynikiem badania otoemisji akustycznej i bez współistniejących czynników ryzyka, zgłosiło się z dzieckiem na drugi etap Programu. Najrzadziej na dalszą diagnostykę zgłaszali się rodzice dzieci, u których nie przeprowadzono badania przesiewowego słuchu na pierwszym etapie Programu - 31,3%.
W grupie dzieci, u których zanotowano co najmniej jeden czynnik ryzyka, niedosłuch występował najczęściej w przypadku wady wrodzonej głowy i szyi - 41,7% oraz zespołu wad wrodzonych - 32,17%. Duży odsetek niedosłuchów związany jest również z czynnikiem określonym jako "wada słuchu w rodzinie" - gdzie w zależności od pokrewieństwa niedosłuch występował od 2,0% do 8,9% przypadków (tabela 1.) Wśród najczęściej występującego czynnika ryzyka "leki ototoksyczne" niedosłuch notowano od 1,57% w przypadku podawania Amikacyny do 6,0% w przypadku podawania Furosemidu (tabela 1.).
Według danych pochodzących z rejestru PPPBSuN w latach 2003 - 2015 stwierdzono niedosłuch różnego typu i stopnia u 12 555 dzieci. Stanowiły one 4,84% dzieci diagnozowanych na drugim poziomie referencyjnym PPPBSuN. Niedosłuch jednostronny stwierdzono w 30,81%, natomiast obustronny w 69,19% przypadków. Wśród dzieci z niedosłuchem obustronnym, niedosłuch czuciowo-nerwowy stanowił 63,46% zdiagnozowanych dzieci, przewodzeniowy 23,40%, a mieszany 13,13%. W przypadku niedosłuchu jednostronnego odpowiednio niedosłuch czuciowo-nerwowy 48,52%, przewodzeniowy 37,35% oraz mieszany 14,13%.
Dyskusja
Polska, jako jedno z niewielu państw na Świecie posiada spójnie działający program badań przesiewowych słuchu, łączący wszystkie placówki, w których rodzą się dzieci. W krajach takich jak Stany Zjednoczone, Niemcy czy Włochy programy badań przesiewowych słuchu działają na zasadzie odrębnych programów, gdzie każdy z regionów posiada własne protokoły prowadzenia badań przesiewowych słuchu, różniące się od siebie standardami postępowania[5,9,10].
Analizy populacyjne pokazują, że u 1:1000 urodzonych dzieci występuje niedosłuch różnego stopnia i typu[1]. W Polsce wynik ten kształtuje się na poziomie 3:1000 dla każdego typu niedosłuchu różnego stopnia oraz 3:10 000 dla obustronnego niedosłuchu czuciowo- nerwowego [1].
Wczesne wykrycie wady słuchu oraz wczesna rehabilitacja pozwala na prawidłowy rozwój mowy oraz intelektu dziecka, dlatego lekarz pediatra powinien zwracać uwagę na kolor wklejki umieszczanej na pierwszych stronach Książeczki Zdrowia Dziecka. Dzieci bez badania przesiewowego słuchu stanowią 2,0% wpisów do centralnej bazy Programu. Są to dzieci w złym stanie klinicznym lub dzieci z ośrodków w których nastąpiła awaria aparatu do pomiaru otoemisji akustycznej, lecz na dalszą diagnostykę zgłasza się jedynie co trzecie dziecko. To w tych przypadkach lekarz pediatra pełni główną rolę w procesie działania Programu PPPBSuN i monitorowaniu stanu słuchu u dziecka, kierując je na uzupełniające badanie.
Szczególną uwagę należy zwrócić również na niemowlęta, u których zaraz po urodzeniu wynik badania otoemisji akustycznej był prawidłowy oraz nie zanotowano u nich żadnych czynników ryzyka wystąpienia niedosłuchu, jednak w późniejszym okresie przeszły zapalenie opon mózgowo - rdzeniowych, nawracające lub przedłużające się wysiękowe zapalenie ucha środkowego lub wymagały skomplikowanych zabiegów na oddziałach chirurgicznych, onkologicznych, kardiologicznych lub nefrologicznych. W przypadku długotrwałego pobytu na intensywnej terapii, sztucznej wentylacji powyżej 5 dni i stosowaniu powyżej 5 dni leków ototoksycznych takich jak furosemid, vankomycyna, erytromycyna, biodacyna, gentamycyna, amikacyna czy netilmycyna, występuje zwiększone ryzyko wystąpienia niedosłuchu[3]
Aby uniknąć konsekwencji związanych z wystąpieniem niedosłuchu zostały zdefiniowane wskaźniki wysokiego ryzyka służące do identyfikacji dzieci, które powinny przejść szczegółową ocenę audiologiczną oraz specjalistyczną opiekę laryngologiczną [6,7]. Niska masa urodzeniowa, wcześniactwo oraz sztuczna wentylacja powyżej 5 dni to jedne z najczęściej występujących czynników ryzyka powodujących wystąpienie niedosłuchu. Leki ototoksyczne powodują ryzyko uszkodzenia narządu słuchu, a przy jednoczesnym stosowaniu kilku leków, ryzyko uszkodzenia narządu słuchu znacząco rośnie. [3,8]
Według danych z centralnej Bazy danych diagnostyka przeprowadzana jest jedynie u 55,8% dzieci[4]. Z analiz własnych koordynatora programu wynika, że nie wszyscy rodzice otrzymują informacje o konieczności wykonania dodatkowych badań słuchu, po otrzymaniu żółtego certyfikatu. Notowane są również przypadki wklejania niebieskiego certyfikatu do książeczki zdrowia dziecka, pomimo pojawienia się w okresie ciąży lub noworodkowym czynników ryzyka wystąpienia niedosłuchu. W tych sytuacjach pediatra stanowi pierwsze i podstawowe ogniwo w procesie kierowania dzieci do lekarza laryngologa lub audiologa z najbliższej placówki znajdującej się w programie PPPBSuN, celem kontynuacji procesu diagnostyki słuchu.
Dziecko z potwierdzonym niedosłuchem powinno znajdować się pod stałą kontrolą lekarza specjalisty do ukończenia 2- 3 roku życia. Informacje na temat placówek prowadzących diagnostykę w ramach Programu można znaleźć na stronie internetowej Koordynatora Medycznego PPPBSuN www.sluch.ump.edu.pl oraz www.wosp.org.pl.
Wnioski:
Najlepszą praktyką w realizacji Programu Powszechnych Przesiewowych Badań Słuchu u Noworodków jest skoordynowanie działań lekarzy neonatologów, pediatrów oraz rodziców dzieci z podejrzeniem niedosłuchu. Fachowa wiedza lekarska pozwala na wprowadzenie zindywidualizowanej wysokospecjalistycznej pomocy w postaci programu wczesnej interwencji dla dzieci, u których istnieje podejrzenie wystąpienia niedosłuchu. Spójne monitorowanie dziecka oraz jego wyników dalszych badań audiologicznych poprzez lekarzy pediatrów i rodziców jest podstawowym krokiem w kierunku zapewnienia optymalnych rezultatów leczenia dla większości dzieci. Istnieje wielka potrzeba wzmocnienia działania Programu przez lekarzy pediatrów w celu stworzenia odpowiednich warunków rozwojowych dla każdego dziecka.
KOMPENDIUM
1. Każde dziecko w Polsce w pierwszych dobach życia powinno przejść badanie przesiewowe słuchu.
2. Program PPPBSuN stwarza warunki do przeprowadzenia badania przesiewowego słuchu u każdego noworodka urodzonego w Polsce.
3. Żółty kolor certyfikatu wklejony na pierwszych stronach książeczki zdrowia dziecka oznacza konieczność wykonania dodatkowych badań w ośrodkach drugiego poziomu PPPBSuN.
4. Dzieci z prawidłowym wynikiem badania przesiewowego słuchu (niebieski certyfikat), które w późniejszym okresie życia przeszły skomplikowane zabiegi chirurgiczne, intensywną terapię, leczenie lekami ototoksycznymi, należy kierować na dodatkową diagnostykę audiologiczną do ośrodków drugiego poziomu PPPBSuN.
5. Czynniki ryzyka takie jak: zapalenie opon mózgowych, terapia lekami ototoksycznymi, urazy głowy, nawracające lub przewlekłe stany zapalne uszu, choroby neurologiczne mogą powodować ujawnienie się niedosłuchu w późniejszych etapach życia dziecka.
6. Opóźniony rozwój mowy może być sygnałem nieprawidłowego słuchu, nawet gdy wynik badania przesiewowego był prawidłowy!
