Młodzieńczy toczeń układowy – aktualne spojrzenie na etiopatogenezę, obraz kliniczny, leczenie i konsekwencje psychofizyczne choroby
Słowa kluczowe / Keywords:
Streszczenie:
Młodzieńczy toczeń układowy jest przewlekłą chorobą zapalną o podłożu autoimmunologicznym, na którą wpływają czynniki genetyczne, epigenetyczne,
środowiskowe i hormonalne. Wiek zachorowania ma kluczowe znaczenie dla przebiegu choroby i rokowania. Zachorowanie przed okresem
dojrzewania dowodzi dominującej roli czynników genetycznych i wiąże się z niedojrzałością układu immunologicznego. Ujawnienie choroby w okresie
dojrzewania płciowego wskazuje na rolę hormonów płciowych. Młodzieńczy toczeń układowy charakteryzuje się ciężkim, agresywnym przebiegiem
z zajęciem ważnych dla życia narządów: nerek, układu krwiotwórczego, układu nerwowego. Objawy ogólnoustrojowe, takie jak gorączka, utrata masy
ciała, osłabienie, bóle kostno-stawowe i zmiany skórne mogą wyprzedzać zmiany narządowe bądź występować równoczasowo. Choroba wymaga wieloletniej
terapii z wykorzystaniem GK, leków immunosupresyjnych (takich jak cyklofosfamid, MMF, CsA) lub leków biologicznych. Leczenie powinno być
prowadzone w wyspecjalizowanych ośrodkach i dostosowane do aktywności choroby, ze szczególnym dążeniem do ograniczenia skumulowanej dawki
steroidów. Toczeń trzewny układowy to choroba destrukcyjna w zakresie zarówno zdrowia fizycznego, jak i psychicznego. Choroba i jej wieloletnie
leczenie powodują nieodwracalne zaburzenia w rozwoju i funkcjonowaniu organizmu, obniżają jakość życia, upośledzają rozwój psychoemocjonalny
i społeczny młodego człowieka.
Abstract:
Juvenile systemic lupus is a chronic inflammatory autoimmune disease and genetic, epigenetic, environmental and hormonal factors play a role in
its aetiopathogenesis. The age on onset is of vital significance for a course and prognosis of this disease. Falling ill before puberty is associated with
a predominant role of genetic factors and immaturity of the immune system. Pubertal manifestation indicates the leading role of sex hormones. Juvenile
systemic lupus has a severe, aggressive course with involvement of vital organs such as kidneys, haematopoietic system and nervous system. Systemic
symptoms such as fever, body weight loss, asthenia, dermal lesion, and bone and joints pain may precede organ lesions or appear simultaneously.
Long-term treatment with glucocorticosteroids, or immunosuppressive therapy with cyclophosphamide, mycophenolate mofetil, and cyclosporine
A or biological agents, is necessary. Treatment should be conducted in specialised centres and must be individualised depending on the disease activity,
with a special aim of steroid sparing. Visceral lupus is a destructive disease with regard to physical and mental health alike. Along with treatment lasting
for many years this disease has irreversible effects on the growth and functions of the body, reduces the quality of life, disturbs the psychoemotional and
social development of young people.
