UWAGA!
Wszystkie zamówienia złożone od 23 kwietnia zostaną zrealizowane (wysłane) dopiero 29 kwietnia.
Za utrudnienia przepraszamy
Ostra niewydolność wątroby u niemowląt – wybrane zagadnienia
Słowa kluczowe / Keywords:
Streszczenie:
Ostra niewydolność wątroby (ONW) u niemowląt jestrzadkim, ale bardzo poważnym schorzeniem o złymrokowaniu. Patogeneza ONW u niemowląt różni sięistotnie od etiologii u dorosłych. Zaburzenia świadomościw przebiegu ONW nie zawsze występują w grupiedzieci najmłodszych. Autorzy analizują główne przyczynyONW u niemowląt, takie jak: zakażenia wirusowe,schorzenia metaboliczne (patologie mitochondrialne,tyrozynemia typu I, hemochromatoza noworodkowa,galaktozemia klasyczna, wrodzona nietolerancjafruktozy, zaburzenia oksydacji kwasów tłuszczowych,defekty cyklu mocznikowego) czy zespół hemofagocytarny.Niemowlęta z ONW powinny być leczonew wysokospecjalistycznych oddziałach z możliwościąwykonania przeszczepienia wątroby. Ortotopowe przeszczepieniewątroby nie daje odległych korzyści u dzieciz ONW w przebiegu wielonarządowej postaci deplecjimitochondrialnej, ale może być rozważane u dzieciz izolowaną postacią wątrobową. Przeszczepienie wątrobyjest przeciwwskazane u pacjentów z pierwotnymzespołem hemofagocytarnym.
Abstract:
Acute liver failure (ALF) in infants is rare but severe conditionwith poor prognosis. Causes of ALF in infants andadults differ a lot. Additionally, clinical encephalopathymay not be present in young children. Authors analyzedthe main causes of ALF in infants such as acuteviral hepatitis, inherited metabolic disorders (includingmitochondrial respiratory chain disorders, tyrosinemiatype I, neonatal hemochromatosis, galactosemia,hereditary fructose intolerance, fatty acid oxidationdefects, urea cycle disorders and haemophagocyticsyndrome).Infants with ALF should only be treated in specializedpediatric centers with access to liver transplantation.Orthotropic liver transplantation provides no survivaladvantage in children with multisystem illness due tomitochondrial DNA depletion syndrome, but it may beconsidered in children with isolated liver disease. Livertransplantation is contraindicated in primary haemophagocyticsyndrome.
