UWAGA!
Wszystkie zamówienia złożone od 23 kwietnia zostaną zrealizowane (wysłane) dopiero 29 kwietnia.
Za utrudnienia przepraszamy
Malformacja naczyń limfatycznych płuc – opis zmian i prezentacja przebiegu klinicznego na podstawie przypadku w materiale własnym.
Słowa kluczowe / Keywords:
Streszczenie:
Malformacje naczyń limfatycznych stanowią około 5% guzów łagodnych w populacji dziecięcej. W patogenezie podkreśla się uwarunkowane genetycznie zaburzenie procesu organogenezy, mechanizm obturacji naczyń wtórny do zaburzeń krążeniowych, wpływ infekcji wewnątrzmacicznych. Zmiany mogą mieć charakter lokalny lub uogólniony. Limfangiektazjom może towarzyszyć nieimmunologiczny obrzęk płodu, wysięk do jam surowiczych, obrzęki obwodowe. Malformacje mogą występować w niektórych zespołach genetycznych oraz towarzyszyć innym wrodzonym wadom rozwojowym. Malformacje limfatyczne płuc mogą manifestować się ostrym zespołem zaburzeń oddychania noworodkówi w przeszłości obarczone były niekorzystnym rokowaniem. W dobie rozwoju intensywnej terapii noworodka, rokowanie dla dzieci, które przeżyją okres niemowlęcy jest pomyślne. W dalszym przebiegu obserwowane są jednak cechy przewlekłej choroby płuc. W pracy opisano przypadek niemowlęcia z malformacją naczyń limfatycznych płuc, chłonkotokiem, zespołem znamienia łojotokowego Jadassohna i mnogimi wadami rozwojowymi.
Abstract:
Lymph vessels malformation is a rare developmental disorder and it poses about 5% of benign tumors in children. In pathogenesis it has been considered as a genetic disorder of organogenesis, obstructive mechanism secondary to cardiovascular disturbances and congenital infections. Clinical symptoms may represent the local or generalized dysplasia. Lymphangiectasia may be associated with nonimmunehy drops fetalis, pleural effusions, peripheral ascites. Lymphatic malformations may be a part of multiplecon genital anomalies syndromes or coexist with other congenital failures. Congenital pulmonary lymphangiectasia may be present at birth as a severe respiratory distress syndrome – a diagnosis which was associated with a highmortality rate in the past. Recent advances in intensive neonatal care changed the poor outcome and patients who remained in a good condition throughout the infancy have a good prognosis. The chronic lung diseaseis observed in patients during follow up. In this article the infant with congenital pulmonary lymphangiectasia, chylothorax, nevus sebaceous of Jadassohn and multiple developmental anomalies was described.
