Polipowatość młodzieńcza niemowląt jako ciężka postać zespołu polipowatości młodzieńczej.


Słowa kluczowe / Keywords:



Streszczenie:

Polipowatość młodzieńcza niemowląt (ang. juvenile polyposisof infancy) jest jedną z trzech postaci zespołu polipowatości młodzieńczej. Stanowi jego najcięższą postać o złym rokowaniu i dotyczy niemowląt i dzieci do 2. r.ż. Do tej pory opisano tylko nieliczne przypadki pacjentów z polipowatością młodzieńczą niemowląt. Objawy kliniczne choroby są bardzo nasilone i występują już od pierwszych miesięcy życia, obejmując objawy ze strony przewodu pokarmowego, zaburzenia rozwoju fizycznego oraz objawy ze strony innych narządów. Nasilenie objawów klinicznych jest odzwierciedleniem stopnia zajęcia przewodu pokarmowego przez polipy młodzieńcze. W niniejszej pracy przedstawiono etiopatogenezę, obraz kliniczny, diagnostykę, leczenie oraz rokowanie w zespole polipowatości młodzieńczej zeszczególnym uwzględnieniem polipowatości młodzieńczej niemowląt.

Abstract:

Juvenile polyposis of infancy is one of the three forms of juvenile polyposis syndrom. It is the most severe form of juvenile polyposis syndrom with poor prognosis, affecting infants and children below 2 years of age. Onlya few cases of juvenile polyposis of infancy were reportedup to now. Clinical symptoms occur in first months of life, including gastrointestinal symptoms, failure tothrive and symptoms from other organs. Clinical presentation of the disease reflects the involvement of the gastrointestinal tract by polyps. The ethiopathogenesis, clinical presentation, diagnosis, treatment and prognosisin juvenile polyposis syndrom, especially in juvenile polyposis of infancy were reviewed in this article.



author-image

Krzysztof Fyderek

author-image

Elżbieta Budzyńska

author-image

Andrzej Wędrychowicz