Aktualne poglądy na zaburzenia wzrastania u dzieci z cholestazą


Słowa kluczowe / Keywords:



Streszczenie:

W zespołach cholestatycznych wieku dziecięcego często stwierdza się zaburzenia wzrastania. Patofizjologia jest najczęściej złożona i składa się zobniżonego dowozu kalorii, zaburzonego metabolizmu białek i węglowodanów, upośledzonego wchłaniania tłuszczów i witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, zwiększonego wydatku energetycznego, niewydolności trzustki, towarzyszących zakażeń oraz predyspozycji genetycznej. Autorzy przedstawiają aktualne poglądy na zaburzenia wzrastania w poszczególnych zespołach cholestatycznych oraz wpływ różnych metod leczenia. Po przeszczepieniu wątroby u większości dzieci z dobrą funkcją narządu dochodzi do znacznej poprawy. Jednakże część dzieci, z zespołem Alagille’a lub PFIC i późno wykonanym zabiegiem, nie rośnie prawidłowo. W indywidualnych przypadkach leczenie hormonem wzrostu powinno być rozważone.

Abstract:

Cholestatic liver disease in childhood frequently results in growth retardation. The pathophysiology is usually multifactoral including reduced calorie intake, abnormal protein and carbohydrate metabolism, fat and fat soluble vitamin malabsorption, increased energy expenditure, pancreaticin sufficiency, accompanying infections and genetic disposition. Authors present up-to-date opinions on growth retardation in particular cholestatic syndromes and the influence of different methods of treatment. After liver transplantation growth improves in the majority of children with good liverfunction. However some children, with Alagille syndrome and PFIC and late operation do not grow normally. In individual cases therapy with growth hormone should be considered.



author-image

Agnieszka Bakuła

author-image

Joanna Pawłowska

author-image

Dorota Gliwicz

author-image

Piotr Socha

author-image

Irena Jankowska

author-image

Piotr Czubkowski